先天性卵巢发育不全又称特纳氏综合征，是一种先天性染色体异常所致的疾病，卵巢发育异常包括单侧卵巢缺失、双侧卵巢缺失、多余卵巢、异位卵巢及卵巢分裂。
多余卵巢
除双侧卵巢外发生第三卵巢者极为罕见，它可能远离正常卵巢，与附近的骨盆漏斗韧带、子宫卵巢韧带或阔韧带均不相连。可能在胚胎期中肾嵴某区发生异常，第三卵巢即来自这一与正常分隔的原基；
卵巢异位
卵巢在发育中受阻，仍停留在胚胎期的位置而未下降至盆腔，位置即高于正常卵巢部位，如位于肾脏下极附近，或位于后腹膜组织间隙内，常伴有卵巢发育不良；
卵巢发育不全
原发性卵巢发育不全多发生于性染色体畸变女性，以5K常见，均为双侧性。可有单侧卵巢发育不全，常伴有同侧输卵管，甚至肾脏缺如，也可能在患侧出现单角子宫。
